Staminali per osservare l'invecchiamento precoce da progeria, e comprendere i meccanismi tradizionali

La progeria e' una malattia ereditaria che accelera in modo atroce la vecchiaia. I bambini colpiti della forma piu' grave di questa malattia (progeria di Hutchinson-Gilford) muoiono vecchi a 13 anni, con tutte le rughe, capelli grigi e perdita degli stessi, cateratte, protuberanze venose, dolori artritici, etc.
Il gruppo di ricercatori di Juan Carlos Izpisua, del Salk Institute della California, e il Centro de Medicina Regenerativa di Barcelona, insieme ai bio-ingegneri dell'Universita' della California di San Diego, hanno usato colture di cellule della pelle (fibroblasti) di pazienti colpiti dalla progeria di Hutchinson-Gilford per creare un nuovo tipo di cellule staminali, le cosiddette iPS (cellule pluripotenti indotte), versatili come le staminali embrionali. In questo caso le iPS contengono le mutazioni genetiche che causano la malattia. Il lavoro e' stato pubblicato sulla rivista “Nature”.
La progenia e' una malattia rara che colpisce uno ogni 8 milioni di neonati. L'interesse piu' generale del lavoro e' che fa luce sul normale processo di invecchiamento, molto simile a quello di questi malati, con la differenza che in questi ultimi e' decisamente piu' veloce.
“Lo studio dei meccanismi cellulari e molecolari dell'invecchiamento ha avuto grandi progressi negli ultimi anni” -dice Izpisua- “ma tutti sono studi eseguiti su modelli animali come mosche, vermi o topi; la nostra ricerca, con cellule iPS, e' fatta su esseri umani e ci puo' servire come modello rispetto ai processi di invecchiamento dell'essere umano”.
La progeria si manifesta colpendo una proteina (lamina) essenziale delle membrana nucleare, la barriera che separa il nucleo (sede del genoma) dal resto della cellula. I bimbi colpiti dalla progeria presentano gravi malformazioni nei nuclei delle proprie cellule, causando a loro volta diversi errori nell'attivita' di molti altri geni.
Una delle principali analisi degli scienziati e' che, durante il processo di riprogrammazione che trasforma le cellule della pelle dei pazienti in cellule iPS, questa quantita' di problemi sparisce. “Abbiamo verificato che possiamo ringiovanire un nucleo invecchiato a causa della progeria, e questo ci apre le porte allo studio dei meccanismi genetici della vecchiaia in generale”. La seconda verifica essenziale e' che questi problemi sono essenzialmente gli stessi che si manifestano nel normale invecchiamento. La progeria, e le cellule iPS derivate da essa, sembrano pertanto un modello ideale per osservare i processi di invecchiamento, anche se in questo caso sono piu' veloci.
Una ricerca che, secondo Izpisua, consentira' di ricavare composti chimici che potrebbero alterare il normale invecchiamento negli esseri umani.