Usa. Mutazione genetica delle staminali all'origine di un cancro
I ricercatori della University of Utah hanno scoperto una delle cause genetiche che conducono al rabdomiosarcoma, un cancro infantile ai muscoli estremamente grave.
Secondo Mario Capecchi, autore dello studio, "Una volta che il cancro viene diagnosticato, il livello di decesso e' dell'80% entro i cinque anni dopo la diagnosi. E' un tumore che non reagisce alla chemioterapia, ne' alla radioterapia e sui bambini questa produce effetti devastanti tanto che da trent'anni a questa parte i progressi contro questa malattia sono praticamente nulli. Abbiamo scoperto che una probabile mutazione genetica e' alla base di questo comportamento cellulare, ma ancora molte domande rimangono irrisolte. Le fibre muscolari immature, progenitrici dirette delle cellule staminali scheletali, sembrano reagire in modo sbagliato alla presenza di un gene particolare chiamato Pax3-Fkhr fusion gene, responsabile della differenziazione di molte cellule scheletali. Ma piu' che influire direttamente sulle staminali, questo gene determina il comportamento delle cellule satelliti, che alla sua presenza rendono attiva la sua parte cancerogena".
Secondo Capecchi il rabdomiosarcoma non e' comunque una malattia trasmissibile geneticamente, dal momento che le variazioni cellulari avvengono dopo la nascita. Capire l'origine di questa patologia e' solo pero' un primo passo verso quelle terapie che -si prospetta- arriveranno non prima di 15-20 anni.
Secondo Mario Capecchi, autore dello studio, "Una volta che il cancro viene diagnosticato, il livello di decesso e' dell'80% entro i cinque anni dopo la diagnosi. E' un tumore che non reagisce alla chemioterapia, ne' alla radioterapia e sui bambini questa produce effetti devastanti tanto che da trent'anni a questa parte i progressi contro questa malattia sono praticamente nulli. Abbiamo scoperto che una probabile mutazione genetica e' alla base di questo comportamento cellulare, ma ancora molte domande rimangono irrisolte. Le fibre muscolari immature, progenitrici dirette delle cellule staminali scheletali, sembrano reagire in modo sbagliato alla presenza di un gene particolare chiamato Pax3-Fkhr fusion gene, responsabile della differenziazione di molte cellule scheletali. Ma piu' che influire direttamente sulle staminali, questo gene determina il comportamento delle cellule satelliti, che alla sua presenza rendono attiva la sua parte cancerogena".
Secondo Capecchi il rabdomiosarcoma non e' comunque una malattia trasmissibile geneticamente, dal momento che le variazioni cellulari avvengono dopo la nascita. Capire l'origine di questa patologia e' solo pero' un primo passo verso quelle terapie che -si prospetta- arriveranno non prima di 15-20 anni.
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